SYNDROME PNEUMORENAL : GLOMERULOPATHIE RAPIDEMENT PROGRESSIVE


associe une atteinte pulmonaire (hémorragie alvéolaire) à une insuffisance rénale aiguë

Atteinte rénale : glomérulonéphropathie rapidement progressive
- insuffisance rénale aiguë + hématurie + protéinurie (souvent modérée)
- biopsie rénale : à faire systématiquement : prolifération extracapillaire (croissant cellulaire), parfois avec nécrose fibrinoïde, rupture de la capsule et destruction glomérulaire (pain à cacheter)
Immunofluorescence : AC anti-membrane basale (Goodpasture), complexes immuns (LED, post-infectieux, cryoglobulinémie, etc), ANCA (Wegener, polyangéite microscopique, etc)

Bilan biologique
ANCA
AC anti-membrane basale
complexes immuns circulants
comphément : C3, C4, CH50
FR, cryoglobuline
FAN, anticorps antinucléaires
AC antiphospholipides

Etiologie
1. Vascularite à ANCA
- Polyangéite microscopique : AC anti-MPO
- Granulomatose avec polyangéite (Wegener): AC anti PR3
- Syndrome de Churg et Strauss : hyperéosinophilie
2. Syndrome de Goodpasture: AC anti-membrane basale
3. Autres vasculites:
- cryoglobulinémie
- purpura rhumatoïde
- LED
4. Atteintes microvasculaires :
- microangiopathie thrombotique
- syndrome des antiphospholipides

Principaux diagnostics différentiels avec le syndrome pneumorénal
- défaillance cardiaque gauche
- sepsis sévère
- infections pulmonaires chez immunodéprimés avec vasculite à ANCA
- syndrome néphrotique avec hémoptysies (embolie pulmonaire)

Traitement
- symptomatique: soins intensifs, EER, VNI/VMI, etc
- immunosuppresseurs: corticoïdes à fortes doses + cyclophosphamide iv
- échanges plasmatiques en plus dans le syndrome de Goodpasture